Unos resultados sugieren que en el Alzheimer podría haber mecanismos infecciosos basados en priones.
De las enfermedades que pueden afectar a un ser humano una de las más terribles es la enfermedad de Creutzfeld-Jakob que deteriora el cerebro de forma irreversible. El causante de esta enfermedad, incurable, y de otras similares como el kuru o la enfermedad de las vacas locas, es un prión, partícula que parece ser la mínima unidad biológica autorreplicante, aunque no sea autónoma. Los priones están un escalón por debajo de los virus y ni siquiera tienen ADN. Son simples proteínas mal plegadas. Ahora se especula que también en otras enfermedades podrían darse procesos priónicos infecciosos similares, como en la enfermedad de Alzheimer, la esclerosis lateral amiotrófica, el Huntington o el Parkinson.
Las proteínas son secuencias de aminoácidos, pero lo que les da su verdadera funcionalidad es su plegamiento en una estructura tridimensional. Son tan complejas que un posible plegamiento en un determinado mínimo de energía no tiene por qué ser el único. Normalmente se pliegan bien y si lo hacen mal pueden pasar desapercibidas o provocar algún problema. Lo que distingue a un prión de una proteína mal plegada cualquiera es su capacidad de contagiar su mal plegamiento a las que tiene al lado. Lo sorprendente es que los priones no se reproducen a la manera convencional, creando nuevas moléculas orgánicas, sino que convierten a las proteínas sanas ya existentes en priones, simplemente les transfieren sólo información y entonces las hacen “pertenecer a su clase”. Lo que se reproduce es la forma de plegarse no las proteínas mismas. Este sistema es tan efectivo que una reacción en cadena (o efecto dominó) de este tipo puede convertir grandes cantidades de proteínas celulares sanas en proteínas priónicas. En el caso de las encefalopatías espongiformes (como el mal de la vacas locas, el kuru o el Creutzfeld-Jakob) la diana son proteínas de las neuronas. La forma mal plegada es tóxica para la célula porque forma grandes agregados de forma laminar que causa daños celulares y esto finalmente afecta a los tejidos. Dependiendo del plegamiento se tiene una variedad distinta de prión, aunque la secuencia de aminoácidos puede ser la misma.